Способ определения нарушения симпатоадреналовой системы при миодистрофии дюшенна

 

Изобретение относится к медицине . Цепь изобретения - повышение информативности способа. По предлагаемому , способу в течение 4-5 сут из. пищи обследуемых исключают меди-j каментозиые препараты и продукты, влияюпр е .на обмен катехоламинов. На шестые сутки собирают суточную мочу. На второй день исследования утром назначают препарат наком. Затем снова собирают мочу в течение суток. Определяют содержание в ней катехола-. минов и ДОФА. Нарушение симпатоадреналовой системы определяют при увеличении содержания адреналина в 1,1-1,6 раза, норадреналина в 1,3- 2,0 раза, дофамина в 1,8-4,0 раза, а ДОФА в 3,0-6,0 раза. 3 табл. g (Л с

„SU„, 255928 А (59 4 С 01 N 33/50

СОЮЗ СОВЕТСКИХ

СОЦИАЛИСТЮЕСНИХ

РЕСПУБЛИК

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

К АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ

ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ СССР

ПО ДЕЛАМ ИЗОБРЕТЕНИЙ И ОТНРЫТЖ (21) 3755680/28-!4 (22) 27.06.84 (46) 07.09.86. Бюл. У 33 (71) 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова (72) Л.О. Бадапян, Л.П. Гринио, П.А. Темин и З.H.Àèàíîâà (53) 616.07 1088.8) (56) Матлина 3.М.; Киселева 3.М.

Софиева И.З. Метод определения адреналина, норадренапина, дофамина, ДОФА в одной порции мочи: Труды по новой аппаратуре и методикам Московского медицинского -института им. И.М. Сеченова. Вып. 3, 1965, с. 25. (54) СПОСОБ ОПРЕДЕЛЕНИЯ НАРУШЕНИЯ

СИМПАТОАДРЕНАЛОВОЙ СИСТЕМЫ ПРИ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕННА (57) Изобретение относится к медицине. Цель изобретения - повышение информативности способа. По предла гаемому способу в течение 4-5 сут из,пищи обследуемых исключают меди-; каментозиые препараты и продукты, влияющие .на обмен катехоламинов. На шестые сутки собирают суточную мочу.

На второй день исследования утром назначают препарат наком. Затем снова собирают мочу в течение суток.

Определяют содержание в ней катехола-, минов и ДОФА. Нарушение симпатоадреналовой системы определяют при увеличении содержания адреналина в

l,1-1,6 раза, норадреналина в 1,32,0 раза, дофамина в !,8-4,0 раза, а ДОФА в 3,0 6,0 раза. 3 табл.

255928

Таблица 1

Время соби10 норад доф- ДОФА рена- амина лина адреналирания мочи, .ч на

15 Первый

Второй день

8-12

1 1

Изобретение относится к медицине и может быть использовано в медицинских исследованиях для уточнения функционального состояния симпатоадреналовой системы при миодистрофии Дюшенна, объективизации стадии миодистрофического процесса, контроля за влиянием медикаментозной терапии.

Цель изобретения — повышение информативности .способа за счет выявления состояния регуляторных механизмов симпатоадреналовой системы.

Укаэанная цель достигается тем, что согласно способу определения синтетических способностей симпато" адреналовой системы больному взодят препарат наком в количестве 1/2 таблетки 1 (1 таблетка содержит 250 мг леводопы и 25 мг карбидопы) и измеряют содержание адреналина„ норадреналина, дофамина и ДОФА в моче, собранной порциями в течение суток, и при повышении этих показателей в период 8-12 ч для адренапина в

l,6-1,1 раза, для норадреналина в

2,0-1 3 раза, дофамина в 4,1-1,8 раза,ДОФА в 6,0-3,0 раза судят онарушении синтетических способностей симпатоадреналовой системы.

Способ осуществляют следующим образом.

В течение контрольного периода (4-5 сут) из пищи обследуемых исключают продукты, влияющие на обмен катехоламинов, а также отменяют медикаментозные препараты, На шестые сутки проводят сбор суточной мочи в четырех порциях в периоды: 8-12„

12-16, 16-20 и 20-8 ч утра следующего дня. На второй день исследования в 8 ч утра после еды назначают 1/2 таблетки накома. Затем вновь в течение суток собирают четыре операции мочи. Содержание катехоламинов и

ДОФА в моче определяют фпуориметрическими методом Э.Ш. Матлиной, 3.М. Киселевой, И.Э. Софиевой.

Пример 1. Бальной Ф., 4 г.

Обследован амбулаторно.

Согласно предлагаемому способу в первый день исследования для определения исходного уровня экскреции катехоламинов и ДОФА с мочой проводят сбор суточной мочи в четыре периода: 8-12, 12-16, 16-20 и 20-8 ч.

На второй день исследования проводят индуцирующую, нагрузку с примепением препарата наком: в 8 ч утра после еды прием полтаблетки накома, после чего вновь в течение суток в, те же периоды собирают мочу.

Полученные результаты приведены в табл. 1.

Содержание в моче,кг/мин день

8-12 0,47 4,41 449,47 12,68

l2-16 0,95 1,46 129,23 4,35

16 20 4 76 1 52 245 ° 82 5 33

2S 2С-8 0,89 1,36 160,41 5,34

0,75 8,90 1797,88 76,08

12-16 2,69 5,64 361,61 35,35

16-20 0,30 2,02 48,56 :3,85

20-8 0,44 0,68 11,57 4,75

Из табл. 1 следуеа, что в первые часы приема накома содержание в моче ДОФА, дофамина, норадреналина и адреналина увеличивается в 6,0;

4,0; 2,0 и 1,6 раза соответственно °

Эти результаты при сравнении с показателями практически здоровых лиц позволяют выявить снижение синтетических способностей симпатоадреналовой системы у данного больного.

Диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, первая стадия, подтвержден на основании проведенных клиника в лабораторнь:х исследований - осмотра неврологического статуса, электромиографии активности креатинфосфокиназы в крови.

Увеличение экскреции предшественников катехоламинов — дефамина и

3 l?55928 4

ДОФА - свидетельствует о наличии стадию миодистрофии Дюшенна. Диагноз резервных воэможностей симпатоадрена подтвержден клинико-лабораторными ловой системы у больного„ что поэво- исследованиями.

Выявленное значительное снижение .ляет обоснованно назначить курс активной терапии с включением как экскреции с мочой ДОФА и дофамина медикаментоэных средств, так и иэио" с едств так и физио" свидетельствует об истощении резервных воэможностей симпатоадреналовой системы у больного, в связи с чем

Пример 2. Больной Д., 7 лет. назначен курс щадящий терапии с исИстория болезни У 22126. Сбор анали!

0 ключением стимулирующих средств и за мочи проводят аналогично примефизических нагрузок. ру 1. Полученные результаты, привеНр и м е р 3. Больной К., 14 дены в табл. 2. лет. Обследован амбулаторно.

Таблица 2 Обследование проводят аналогично примерам и 2.

Содержание в моче, кг/мин

Полученные результаты приведены в табл. 3

Время собинорад доф дОФА рена- амина лина адреналирания мочи, ! ч

Таблица 3

Содержание в моче, кг/мин на

Время собиПервый адре- норад дофнали- рена- амина ДОФА на лина рания мочи, ч день

8-12 1,58 5,06 324,95 12,89

12-16 0,30 2,90 477,84 11,53

Первый день

16-20 0,91 1,49

8-12

100,39 4,59

91,52 2,37

3»60 3s90 312 14 18е21

0,97

20-8 1,55

12-16 1,89 4,05 197,00 8,91

Второй день

16 20 1 10 2179 101 в51 Зэ91

М 20-8 1,00 1,48 71 77

4,06

8-12 2,18 6,96 325,38 34,30

Второй день

l 2- l 6 1, 79

5,90 704,09 14,34

3,86 465,70 7,96

8-12 4ю01 5е99 55lâ14 54 ° 13

12-16 3,92 6,70 437,85 65,14

16-20 1,21

20-8 0,28 0,90 69,38 1,42, 45 16-20 1,64

5ь13 211в12 10 ° 16

У больного увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в

1 ° 4 раза, норадреналина в 1,4 раза, дофамина в 1,0 раз ДОФА в 2,7 раза.

Сравнение полученных результатов с таковыми у больного с миофистрофией

Дошенна на первой стадии болезни показывает, что в описанном случае имеет место более значительное сниже- ние синтетических способностей сим. патоадреналовой системы. Это позволяет предположить у больного вторую

20-8 0,54 3,00 40,11

8,65

Увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 1,1 раза, норадреналина в 1,5 раза, дофамина в 1,8 раза, ДОФЛ в 2,9 раза.

Так же,как и у предыдущего больного, .в данном случае выявлено снижение синтетических способностей симпатоадренановой системы. Клинико-лабо125592 темы. раторны показатели соответствуют третьей стадии миодистрофии Дюшенна.

Больному назначен курс поддерживающей терапии.

По мере прогрессирования миодистрофического процесса у больных с. прогрессирующей мьппечной дистрофией

Дюшенна на второй и третьей стадиях болезни увеличение выделения исследуемых веществ с мочой в первые ча- 10 сы (8-12,ч) после нагрузки происходит в значительно меньшей степени, чем на первой стадии болезни. Увеличение экскреции катехоламинов и ДОФА с мочой в периоды 12-16 и 16-20 ч у больных с миодистрофией Дюшенна позволяет судить, о сохранности синтетических способностей симпатоадреналовой системы и вместе с тем предположить нарушение регуляторных механизмов функционирования данной системы.

Обследовано 33 больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна.

В соответствии с классификацией

J1.0.Áàäàëÿèà и Г,Н,Дунаевского больные распределены на три группы". первая стадия 5 больных, средний возраст 4,0 0,4 лет; вторая стадия

19 больных, средний возраст 8,2

+ 0,1 лет; третья стадия 9 больных, средний возраст 11,4 + 0,3 лет. Контрольную группу составляют шесть практически здоровых лиц в возрасте 7

15 лет, .

Нагрузка с применением препарата наком у больных миодистрофией Дюшенна вызвала изменения в динамике экс. 40 креции катехоламинов и ДОФА, отличные от контрольной группы. В контрольной группе увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 2,4

45 раза, норадреналина в 2,7 раза, дофамина в 13,1 раза, ДОФА в 9,6 раза.

В последующие часы (12-16) в контрольной группе наблюдают резкое сни-, жение экскреции катехоламинов и,ДОФА.

Sg

У больных с миодистрофией Дюшенна уринарная экскрация катехоламинов и

ДОФА после применения накома увеличивается в значительно меньшей степени и в последующий период не отме55 чалось адекватного контролю снижения их уровня в моче.

Результаты исследования показывают, что проба с накомом наиболее

8 Ь информативна и отражает синтетические способности симпатоадреналовой системы, Сопоставление результатов исследования контрольной группы и группы больных с прогрессирующей мьппечной дистрофией Дюшенна показывает, что в норме характерио увеличение экскреции катехоламинов и ДОФА с мочой в первые часы (8-12 ч) после нагрузки накомом, при миодистрофии Дюшенна наблюдается отставленная реакция, выражающаяся в максимальном увеличении уринарной экскреции предшественников катехоламинов — ДОФА на третьей стадии болезни и дофамина на второй стадии болезни в период 12-16 ч, кроме того, наблюдается замедленная, растянутая во времени, реакция симпатоадреналовой системы на нагрузку накомом, что . выражается в сохранении повьппенного уровня содержания ДОФА, дофамина и норадреналина в моче в период 816 ч у больньгх на второй и третьей стадиях миодистрофчи Дюшенна. Таким образом, выявлена также сопряженность изменений в экскреции катехоламинов и ДОФА со стадией миодистрофического процесса. Помимо качественного изменения ответной реакции симпатоадреналовой системы на нагрузку с применением накома у больных на разных стадиях болезни выявлены количественные отличия. По мере развития миодистрофического процесса наблюдается снижение синтетических способностей симпатоадреналовой сисПредлагаемый способ может найти широкое применение в клинических исследованиях для изучения резервных воэможностей симпатоадреналовой системы. Проведение стимуляционной пробы с препаратом наком и последующее определение экскреции. с мочой катехоламинов позволяет судить о состоянии процессов синтеза, начиная с уровня декарбоксилирования ДОФА.

Знание синтетических способностей симпатоадреналовой системы — одной из ведущих систем нейро-гуморальной регуляции — в условиях патологии необходимо для контроля эа динамикой развития миодистрофического процесса и выявления быстропрогрессирующих форм, абьективизации стадии болезни и биохимического. контроля эа действием медикаиентозной терапии, 28

Составитель С. Юркевич

Редактор Н. Рогулич Техред A. Ходанич Корректор,М.Демчик

Заказ 48!5/43 Тираж 778 Подписное

ВНИИПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий .

113035, Москва, Ж-35, Раушская наб. ° д. 4/5. Производственно-полиграфическое предприятие, r. Ужгород, ул. Проектная, 4

7 12559

Формула изобретения

Способ определения нарушения симпатоадреналовой системы при миодистрофии Дюшенна путем определения в 5 моче адреналина, норадреналина, дофамина и ДОФА, о т л и ч а ю щ и йс я тем, что, с целью повышения информативности способа за счет выявления состояния регуляторньтх механиэ- 10 мов симпатоадреналовой системы указанные катехоламины дополнительно оп- ределяют после введения накома в моче, собранной в период с 8 до 12 ч,н при увеличении содержания адреналина в I Il,6 раза,норадреналина в 1,3 2,0 раза, .. дофамина в 1,8-4,0 раза и ДОФА в 3,06,0 раза определяют нарушение симпатоадреналовой системы.