Способ хирургического лечения мальформации арнольда-киари у детей раннего возраста

 

Изобретение относится к области медицины, а именно к нейрохирургии и невропатологии. Способ позволяет устранить фиксацию спинного мозга, осуществить коррекцию расстройств ликвородинамики, а также профилактику развития гидроцефалии и сирингомиелии. Для этого после грыжесечения осуществляют миелорадикуломенинголиз. Выделяют медулярный конус, терминальную нить и корешки "конского хвоста". Затем терминальную нить пересекают и осуществляют шунтирование с помощью выполнения терминальной вентрикулостомии.

Изобретение относится к области медицины, а именно к нейрохирургии и невропатологии.

Мальформация Арнольда-Киари (МАК) является наиболее частым врожденным пороком остеоневрального развития и сопровождается значительной летальностью и стойкой инвалидизацией больных. Основным патоморфологическим субстратом МАК является хроническая грыжа мозжечка и ствола головного мозга в шейно-затылочную воронку при спинномозговой грыже в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.

Известен способ лечения МАК посредством выполнения реконструктивной операции на краниовертебральном переходе, с восстановлением пассажа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через выходные отверстия IV желудочка (Peter W., Carmel, M. D. Congenital Syringomyelia. In Batzdorf U. (ed): Syringomyelia: Current concepts in diagnosis and treatment. Baltimore, Williams & Wilkins, 1991, p. 140-150).

Известен также способ хирургического лечения МАК путем грыжесечения с одновременным или последующим вентрикулоперитонеальным шунтированием (W.O. Bell, T.Orbit, R.A.Froser. One-stage meningomyelocele closure and ventriculoperitoneal shunt placement. // Surg. Neurology. vol. 27-N 3.-1987.- pp. 233-237).

Наиболее близким и принятым нами за прототип является способ лечения МАК путем грыжесечения, люмбоперитонеального шунтирования и миелотомии (Park T. S. , W. S. Cail, W.C. Broaddus, M.G.Walker. Lumboperitoneal shunt combined with myelotomy for treatment of syringohydromyelia.// J. Neurosurg. -1989. vol.70. p. 721-727).

Операция выполняется следующим образом - после выделения грыжевого мешка и выполнения менингорадикулолиза идентифицируется каудальная часть спинного мозга. В наиболее истонченной части кисты производится миелотомия длиной 5 мм. Каудальнее невральной пластинки помещается спинальный конец катетера, который затем в подкожном тоннеле проводится на переднюю брюшную стенку. После выполнения лапаротомии другой конец катетера опускается в брюшную полость, рана зашивается послойно и выполняется герниопластика. Однако этот способ обладает рядом существенных недостатков, что в первую очередь связано с использованием инородных материалов для дренирования ЦСЖ.

1. Инфекционные осложнения, связанные как с использованием инородного материала, так и острыми и хроническими воспалительными процессами брюшной полости.

2. Окклюзия брюшного конца катетера сальником и образованием псевдокисты вокруг катетера.

3. Слипанием краев миелотомной раны и облитерация отверстия между кистой и субарахноидальным пространством.

4. Неустранение фиксации спинного мозга.

5. Дальнейшее каудальное смещение мозжечка и ствола головного мозга в шейно-затылочную воронку, вследствие люмбоперитонеального дренирования спинномозговой жидкости.

Техническим результатом предложенного способа является устранение фиксации спинного мозга и профилактика внутренней гидроцефалии путем одномоментного выполнения грыжесечения и коррекции расстройств ликвородинамики.

Технический результат достигается путем выделения грыжевого мешка, выполнения менингомиелорадикулолиза и шунтирования.

Новым является то, что дополнительно выделяют медуллярный конус, терминальную нить и корешки конского хвоста, у места фиксации терминальную нить пересекают, а шунтирование осуществляют с помощью терминальной вентрикулостомии.

Как правило, грыжа заднего мозга приводит к окклюзии выходных отверстий IV желудочка, развитию окклюзионной гидроцефалии и образованию интрамедуллярной полости по всему длиннику спинного мозга и в его терминальной нити, которая, кроме того, деформирована и фиксирована.

Грубая фиксация терминальной нити обуславливает нарушение онтогенетического развития анатомо-топографических взаимоотношений спинного мозга и позвоночника. Вследствие фиксации спинной мозг располагается почти на всем протяжении позвоночного канала, никогда не занимая свое обычное положение (уровень Th 12-LI позвонка). Кроме того, в процессе последующего роста спинного мозга, его фиксация обуславливает дальнейшее каудальное смещение мозжечка и ствола головного мозга в шейно-затылочную воронку, усугубляя нарушения дренирования спинномозговой жидкости через выходные отверстия IV желудочка и не позволяет восстановить нормальные анатомотопографические взаимоотношения между спинным мозгом и позвоночным каналом.

Выполнение терминальной вентрикулостомии способствует свободному дренированию ЦСК через центральный канал спинного мозга в спинальное субарахноидальное пространство, предупреждая развитие окклюзионной гидроцефалии. Эксцизия терминальной нити устраняет фиксацию спинного мозга и препреждает дальнейшее смещение грыжи заднего мозга в шейно-затылочную воронку.

Из вышеизложенного следует, что заявляемое техническое решение, по сравнению с прототипом, имеет признаки, заключающиеся в том, что дополнительно выделяют медулярный конус, терминальную нить пересекают, а шунтирование осуществляют с помощью выполнения терминальной вентрикулостомии, что соответствует критерию "новизна".

Новая совокупность признаков обеспечивает достижение более высокого положительного эффекта, заключающегося в устранении фиксации спинного мозга, коррекции расстройств ликвородинамики и профилактики развития гидроцефалии и сирингомиелии. Следовательно, решение обладает "промышленной применимостью".

При анализе известных способов было выявлено, что в них отсутствуют сведения о влиянии отличительных признаков заявленного способа на достижение технического результата, следовательно, изобретение соответствует "изобретательскому уровню".

Предлагаемый способ лечения МАК осуществляют следующим образом.

Под эндотрахеальным наркозом в положении больного на животе производят разрез кожи по линии остистых отростков в краниальном направлении от грыжи для идентификации люмбальной фасции. Затем продолжают каудально до вскрытия грыжевого мешка. После аспирации жидкости производят ревизию его содержимого. Затем разрез продолжают по окружности грыжи с отделением ее мембранозной части от "жизнеспособной кожи". Таким образом производится отделение невральной пластинки и мембранозной части грыжи от кожи. Затем выполняют второй разрез для отделения мембранозной части грыжевого мешка от невральной пластинки. Тупое отделение начинают от места обнажения люмбальной фасции, продолжая в плоскости подкожно-жировой клетчатки, между торако-дорзальной фасцией и твердой мозговой оболочкой. После адекватного выделения оболочки мозга, ее отсекают от мембранозной части по зоне их соединения, до тех пор, пока твердая оболочка полностью не освободится от соединения с дермой. Максимальное сохранение "жизнеспособной" твердой мозговой оболочки позволяет свободно произвести закрытие ее дефекта над невральной пластинкой.

Затем производят миелорадикулолиз, выделяют терминальную нить и после наложения клипса у места ее фиксации, для предупреждения кровотечения из артерии терминальной нити, ее пересекают. Твердую мозговую оболочку над невральной пластинкой ушивают непрерывным швом, а герметичность контролируют пробой Вальсальва. Затем накладывают узловые вворачивающиеся швы по зоне соединения мембранозной части грыжи, дермы и твердой мозговой оболочки, что обеспечивает сближение кожных краев раны. Кожную рану закрывают посредством наложения отдельных вертикальных матрасных швов.

Предложенный способ лечения подтверждается следующим клиническим примером.

Б-ой С., 1 г. 2 мес. находился на лечении в хирургическом отделении ОДКБ г. Иркутска с 22.09.92 по 11.11.92 г. по поводу МАК, пояснично-крестцовое менингорадикулоцеле. Из ист. бол. N634.

Болен с рождения, в родильном доме врачом-педиатром установлен диагноз спинно-мозговой грыжи. Выписан на 10 сутки после родов. Находился под постоянным наблюдением педиатра по месту жительства. В возрасте 9 мес. начал ползать на животе, затем на коленках. В возрасте 11 мес. стал стоять с поддержкой. При поступлении говорит 10 слов, играет игрушками.

Объективно: череп долихоцефалический, окружность головы 49 см. В неврологическом статусе обращает на себя внимание низкое стояние дужек мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса, гипотрофия кивательной мышцы слева. Двигательная сфера - сухожильные рефлексы с верхних конечностей оживлены, брюшные живые. Коленные живые, ахилловы не вызываются. Гипотония в мышцах нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах. Гипермобильность в голеностопном суставе. Снижение болевой и температурной чувствительности на нижних конечностях по типу носков и в перианогенитальной зоне. Недержание мочи и кала.

Местно: в пояснично-крестцовой области грыжевое выпячивание мягкоэластичной консистенции, размером 6,0 6,0 6,0 см .

При УЗС головного мозга через среднюю черепную яму (коронарное сечение) отмечается симметричное расширение боковых и III желудочков головного мозга, расширение отверстия Монро. При саггитальном сканировании отмечается отсутствие большой цистерны мозга, нерезкое углубление задней черепной ямы. Каудальные отделы IV желудочка расположены на уровне края большого затылочного отверстия.

Операция (10.08.92) - грыжесечение, терминальная вентрикулостомия.

Под эндотрахеальным наркозом линейный разрез кожи длиной 3 см по линии остистых отростков L3-L4 в краниальном направлении от грыжи с идентификацией люмбальной фасции. Разрез продолжен по окружности грыжевого мешка с отделением мембранозной части грыжи от "жизнеспособной кожи". Посредством дополнительного кругового разреза твердая мозговая оболочка также отделена от мембранозной части грыжи. Грыжевой мешок вскрыт, аспирирована спинно-мозговая жидкость. Менингорадикулолиз с выделением утолщенной терминальной нити. Твердая мозговая оболочка ушита непрерывным швом. Контроль герметичности - проба Вальсальва. Герниопластика по CheeK. (W.R. CheeK, J.P.Laurent, D.A.Cech Operative repair of Lumbosacral myelomeningocele. technical note // J. Neurosurg. vol 59., 1983, pp.718-722). Швы на подкожную клетчатку и кожу. Асептическая повязка.

Послеоперационная УЗС головного и спинного мозга выявила уменьшение размеров вентрикуломегалии за счет боковых желудочков. III желудочек принял нормальные возрастные размеры. Большая затылочная цистерна по-прежнему не визуализируется. При саггитальном сканировании на уровне дуг 5 поясничного и 1 крестцового позвонков в позвоночном канале визуализируется терминальная нить спинного мозга, в просвете которой лоцируется эхонегативная полость с округлыми стенками.

При динамическом наблюдении, в течение 8 мес., отмечено, что ребенок развивается в соответствие с возрастом, стал лучше удерживать мочу.

Таким образом, предлагаемый способ лечения МАК у детей раннего возраста позволяет одномоментно устранить фиксацию спинного мозга, лечить расстройства ликвородинамики, предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Формула изобретения

Способ хирургического лечения мальформации Арнольда-Киари у детей раннего возраста, включающий выделение грыжевого мешка, выполнение менингомиелорадикулолизиса, герниопластики и шунтирования, отличающийся тем, что дополнительно выделяют медуллярный конус, терминальную нить и корешки "конского хвоста", у места фиксации терминальной нити накладывают клипс и пересекают ее, а шунтирование осуществляют с помощью выполнения терминальной вентрикулостомии.